Les malformations anorectales

Abstract

Les malformations anorectales touchent un enfant sur 5000 environ. Elles sont dues à une anomalie très précoce du développement et s'accompagnent souvent d'autres malformations. Les cas les plus simples sont traités d'emblée avec un excellent résultat fonctionnel. Les autres cas révèlent d'une chirurgie plus complexe, effectuée à distance de la naissance, avec dérivation digestive transitoire. Leur pronostic dépend autant de la sévérité de l'atteinte que de la qualité de la reconstruction anatomique mise en oeuvre. Le contrôle de la défécation après correction chirurgicale d'une malformation anorectale haute ou intermédiaire est difficile. L'abord sagittal postérieur avec une reconstruction soigneuse du sphincter externe est considéré comme donnant un meilleur résultat que l'opération «pull-through». Les résultats fonctionnels de ces techniques ont été évalués de façon à identifier des facteurs pronostiques. Matériel et méthodes: Entre 1979 et 1992, 66 patients atteints de malformation anorectale congénitale haute ou intermédiaire ont été traités dans notre Centre. On a fait un pull-through (Kiesewetter-Rehbein) chez 16 patients. Après 1984, l'anorectoplastie sagittale postérieure (PSARP) (Pena et deVries) a été pratiquée chez 35 patients comme opération primaire. Chez 22 patients, une PSARP a été pratiquée comme technique secondaire, dans un tiers des patients après une opération pull-through antérieure faite dans notre Service. Les résultats fonctionnels ont été analysés rétrospectivement. Résultats: 60 opérations chez 53 patients ont pu être analysées. Le pourcentage global de continence était de 34 %. Après une opération pullthrough, 6 des 15 patients (40%) étaient continents; après une PSARP primaire 10 sur 25 patients (40 %) et après une PSARP secondaire 5 sur 20 patients (25 %). Les patients porteurs d'un defect sacré ont été continents seulement dans 16 % des cas à comparer avec les 44 % de patients avec un sacrum normal. Le sexe a également été significatif: 67 % de filles ont été continentes en comparaison de 30 % de garçons. Dix sur onze filles (90 %) avec un sacrum normal, sont devenues continentes. Conclusion: La PSARP ne donne pas de meilleur résultat fonctionnel pour les malformations anorectales hautes ou intermédiaires que l'opération pullthrough. Le pronostic est bien plus déterminé par d'autres facteurs que le type de chirurgie, en particulier le sexe et la présence ou l'absence de defect sacré.