Maladie coeliaque de l'adulte

Abstract

C'est la cause la plus fréquente de diarrhée par malabsorption. La Maladie coeliaques est définie par: • Un syndrome de malabsorption associant plus ou moins des manifestations cliniques (diarrhée, douleurs abdominales, Amaigrissement) et/ou biologiques de malabsorption. Les manifestations peuvent se résumer à une anomalie biologique (Anémie microcytaire isolée par exemple); • Histologiquement, une atrophie villositaire totale ou subtotale, parfois partielle; • La régression des symptômes et des carences après un régime sans gluten strict associée à une amélioration lente des lésions histologiques. La maladie coeliaque est une maladie auto-immune qui se développe sur un terrain génétique de prédisposition (FILA DQ2 ou DQ8 présent dans 95 % des cas) par intolérance aux protéines contenues dans le gluten (blé, seigle, orge). La prévalence estimée en Europe et aux États Unis est estimée entre 1/100 et 1/200, mais la majorité des cas sont peu ou asymptomatiques. La révélation de la maladie coeliaque à deux pics de fréquence, l'un dans l'enfance, l'autre à l'âge adulte, le plus souvent entre 20 et 40 ans. La majorité des diagnostics se font actuellement à l'âge adulte, et les formes à révélation tardive sont en augmentation constante.La maladie coeliaque est 2 à 3 fois plus fréquente chez la femme. Le risque de maladie coeliaque est accru chez les apparentés au premier degré des malades ayant une maladie coeliaque (10 %). Chez les patients atteints de dermatite herpétiforme ou d'autres maladies auto-immunes (notamment diabète,thyroïdite, cirrhose biliaire primitive, vitiligo). La forme clinique classique avec diarrhée chronique et signes cliniques de malabsorption est devenue minoritaire. Les formes cliniques paucisymptomatiques peuvent être confondues avec des troubles fonctionnels intestinaux jusqu'à ce que la maladie coeliaque soit évoquée et recherchée. Enfin, de plus en plus souvent, la maladie coeliaque est évoquée puis confirmée dans des contextes variés : signes biologiques isolés de malabsorption, cytolyse hépatique inexpliquée, Aphtose buccale récidivante, arthralgies et déminéralisation diffuse, troubles neurologiques (épilepsie, neuropathie carentielle, ataxie) ou de la reproduction chez la femme (aménorrhée, infertilité, hypotrophie foetale, fausses couches à répétition). La preuve histologique de la maladie coeliaque est obtenue par des biopsies duodénales distales au cours d'une endoscopie digestive haute, mettant en évidence, par rapport à un relief villositaire normal k une atrophie villositaire totale ou subtotale. k une augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux. k une infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec présence de polynucléaires éosinophiles. Les anticorps sériques anti-endomysium de type IgA et antitransglutaminase sont les plus sensibles et les plus spécifiques du diagnostic de maladie coeliaque. Une fois le diagnostic établi, le bilan initial doit comporter un dosage sanguin de certains électrolytes et micronutriments (Calcium, magnésium fer, folates, vitamine B12), un temps de prothrombine, un bilan hépatique et une Ostéodensitométrie à la recherche d'une ostéopénie.Le traitement de la maladie coeliaque repose sur le régime sans gluten. Les farines de blé, de seigle, d'orge contiennent des peptides toxiques pour la muqueuse intestinale des sujets coeliaques. Tous les aliments ou médicaments contenant ces farines ou leurs dérivés doivent être supprimés. Le maïs et le riz sont utilisables sans réserve, et l'avoine, considérée autrefois comme délétère, est maintenant autorisée. L'explication du régime par une diététicienne expérimentée est nécessaire, et l'adhésion auprès d'associations de malades est préconisée afin d'obtenir la liste actualisée des produits et médicaments sans gluten. Ce régime est contraignant, difficile à suivre en collectivité et au restaurant, mais doit être poursuivi toute la vie. Il est parfois nécessaire au début de corriger certaines carences (calcium, fer, vitamine B12). Sous régime sans gluten strict bien suivi, les signes cliniques et les anomalies biologiques régressent habituellement en 1 à 3 mois, les anticorps spécifiques se négatives après un an. L'atrophie villositaire ne régresse généralement pas avant 6 à 24 mois de régime sans gluten. En cas de résistance au régime sans gluten, la première cause en est la mauvaise compliance. Un lymphome invasif ou une sprue réfractaire (lymphome intra- épithélial) sont les complications rares, mais graves de la maladie coeliaque et pourraient être favorisés par un mauvais suivi du régime sans gluten. L'ostéopénie, présente au moment du diagnostic dans 50% des cas chez les patients coeliaques symptomatiques ou non, régresse en partie après l'éviction du glute.