Approche thérapeutique des Adénomes Hypophysaires sécrétant la GH (L’Acromégalie)

Abstract

L'acromégalie est un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage, y compris à l'âge adulte. La maladie est parfois aussi nommée maladie de Pierre Marie (d'après le nom du médecin l'ayant décrite)2. L'acromégalie est presque toujours induite par une tumeur bénigne de l'hypophyse qui provoque une hypersécrétion d'hormone de croissance. L'hypersécrétion concerne parfois aussi une seconde hormone (la prolactine), qui contrôle la croissance des glandes mammaires, la sécrétion de lait et la fertilité. La tumeur est généralement un adénome hypophysaire, dérivé des somatotrophes (un type distinct de cellules qui produit de la GH) Son évolution très lente retarde souvent le diagnostic. La charge hormonale est lourde pour l'organisme et provoque une grande fatigue. Le visage est très atteint par une dysmorphie. Les femmes sont un peu plus touchées que les hommes ; toutes les populations sont également touchées. Sans traitement approprié, la diminution de l'espérance de vie est d'environ une décennie. L'excès d'hormone de croissance peut provoquer.  diabète ;  hypertension artérielle ;  cyphose cervico-dorsale avec saillie du sternum ;  augmentation du tour de tête avec saillie des sourcils et de la mâchoire inférieure ;  épaississement des tissus mous des poignets, mains et pieds (signe précoce) et augmentation de taille des mains et de pointure des pieds (y compris à l'âge adulte) ;  troubles oculaires (une compression du chiasma optique conduit à une perte de vision dans les champs visuels externes);  arthrite et syndrome du canal carpien ;  croissance de l'espacement entre les dents ;  insuffisance cardiaque (problème médical majeur). L'acromégalie touche principalement les adultes d'âge moyen. Elle peut entraîner une maladie sérieuse et une mort prématurée. Les symptômes insidieux et une progression lente rendent l'affection difficile à détecter aux stades précoces. Elle passe fréquemment inaperçue pendant de nombreuses années.