malformations pulmonaires congenitales

Abstract

Les malformations broncho-pulmonaires sont rares .Si l’histoire naturelle de ces lésions est assez bien connue, leur physiopathologie n’est en revanche pas complètement élucidée. Les études publiées sont en faveur d’anomalies communes localisées du développement, avec comme principales hypothèses des phénomènes d’obstruction bronchique, organiques ou fonctionnels, ou un arrêt focal et transitoire du développement pulmonaire normal .Même s’il existe une grande variété de malformations pulmonaires congénitales, leurs évolutions ont des caractéristiques communes. Une proportion importante de ces malformations peut rester asymptomatique et être découverte fortuitement dans l’enfance ou à l’âge adulte. Les tableaux cliniques réalisés dans les formes symptomatiques sont de gravité variable dominés par la dyspnée et les complications infectieuses particulières par leurs caractères récidivants et/ou traînants. L’exploration radiologique, par la radiographie du thorax couplée à la TDM, contribue au diagnostic de la quasi-totalité de cesmalformations Mais seul l’examen anatomopathologiqu epermet de poser le diagnostic avec précision. La prise en charge a été modifiée par le diagnostic anténatal, même s’il reste encore un événement rare. Elle doit être multidisciplinaire associant obstétriciens, néonatologues, chirurgiens pédiatriques, pneumopédiatres, radiologues et anatomopathologistes, afin d’assurer une continuité du diagnostic au traitement, et un suivi à plus long terme . Le débat reste ouvert entre les partisans de l'abstention thérapeutique et la surveillance des malformations pulmonaires de diagnostic anténatal qui sont asymptomatiques et les partisans de la chirurgie. En l'absence d'étude prospective randomisée à long terme, la majorité des chirurgiens pédiatres proposent une résection de la malformation après trois mois pour limiter les risques anesthésiques et chirurgicaux, mais au cours de la première année de vie pour permettre au poumon de régénérer.