particularites cliniques et evolutives du syndrome de turner

Abstract

Le syndrome de Turner est une anomalie chromosomique intéressant 1/2500 naissance filles, et se définit par l’association d’un syndrome dysmorphique et malformatif dont les principaux éléments sont la petite taille et la dysgénésie gonadique. Dans notre travail nous rapportons, une étude de 23 cas de patientes atteintes du syndrome de Turner suivies en consultation endocrino pédiatrique au CHU TLEMCEN (pédiatrie « B » BOUDGHEN). L’âge moyen de nos patientes au moment de diagnostic est de 8 ans variant entre 3 ans et 18 ans. Les patientes de plus de 10 ans sont majoritaires représentant 47.82% des cas. Le retard statural constitue le principal motif de consultation (73.91%), dans les 2/3 des cas il est inférieur à 3 déviations standards. les signes dysmorphiques les plus fréquents chez nos patientes turnériennes sont les oreilles décollés (8/23 cas). Le diagnostic de certitude fait par le caryotype montrant 21 cas de mosaïque, et 01 cas de monosomie. Le syndrome de Turner s’accompagne d’anomalies somatiques variables, la cardiopathie, la maladie coeliaque, les anomalies osseuses, d’où l’intérêt d’un bilan malformatif assez exhaustif et d’une prise en charge multidisciplinaire des turnériennes. Le traitement par hormone de croissance est instauré chez toutes les filles, alors que l’induction ostrogénique n’a été indiquée que chez une patiente.